Статьи

Мукополисахаридозы (МПС) – группа наследственных заболеваний соединительной ткани, протекающих с поражением нервной системы, глаз, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата, возникающих вследствие накопления в организме гликозаминогликанов. В различных подразделениях ФГБУ «НЦЗД» РАМН под руководством академика РАН и РАМН, профессора А.А. Баранова наблюдаются и получают лечение дети с МПС различных типов. 

В курации детей с МПС принимают участие врачи 16 специальностей. В статье обобщен зарубежный и отечественный опыт лечения этого тяжелого генетически обусловленного заболевания, в том числе собственный опыт авторов по применению ферментозаместительной терапии препаратом Элапраза в лечении МПС II типа (синдрома Хантера) у детей.

В статье обсуждается проблема комплаенса в аспекте лечения пациентов с хроническими заболеваниями. Отсутствие приверженности терапии (нонкомплаенс) существенно снижает эффективность лечения, а зачастую сводит на нет все усилия врачей. В качестве центральной модели для изучения нонкомплаенса предлагается использовать термин «отказ от терапии». 

На основании этого подхода дана дифференцированная типология отказов (полный или частичный, первичный/ранний или вторичный/поздний, однократный/рецидивирующий, компетентный/некомпетентный, явный/скрытый), выявлены предикторы отказов от лечения, а также предложены методы их коррекции и профилактики.

Одним из таких методов является мотивационная терапия (комплаенс-терапия), представляющая собой специфическую психотерапевтическую методику, направленную в первую очередь на повышение и сохранение высокого уровня комплаенса больных на протяжении всего курса лечения.

Сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ) занимают первое место в структуре смертности среди женщин, поэтому меры, направленные на эффективную первичную и вторичную профилактику, имеют большое социальное значение.